Kraniosynostosen- Wachstumsstörungen des Schädels
Eine Kraniosynostose ist eine frühzeitige Verknöcherung einer oder mehrerer der sogenannten Schädelnähte, die mit einer umschriebenen oder allgemeinen Wachstumsstörung des Schädelskeletts einhergeht. Der Wachstumsimpuls geht vom sich rasch vergrößernden Gehirn, nicht vom Knochen selbst aus.
Es existieren vier Hauptschädelnähte (Frontal-, Coronar-, Sagittal-, und Lambdanaht), die sich mit Ausnahme der Frontalnaht, die bereits gegen Ende des ersten Lebensjahres verknöchert, normalerweise erst ab dem zweiten bis dritten Lebensjahrzehnt verschließen. Durch die in der Kindheit offenen Schädelnähte wird zum einen die Verschiebung der Schädelknochen unter der Geburt gewährleistet, zum anderen wird das rasche Schädelwachstum durch das im ersten Lebensjahr sehr schnell wachsende Gehirn ermöglicht.
Im Falle eines vorzeitigen Verschlusses einer oder mehrerer Schädelnähte entsteht eine Wachstumshemmung des Schädels entsprechend der verschlossenen Naht mit veränderter Wachstumsrichtung und daraus resultierender charakteristischer Verformung des Schädels.
Abbildung: Vorzeitiger Nahtverschluss mit jeweils resultierender charakteristischer Kopfform im Vergleich zur normalen Schädelform bei offenen Schädelnähten. Die verschlossene Naht ist auf der jeweiligen Abbildung nicht mehr sichtbar.
Bei der Sagittalnahtsynostose resultiert aufgrund der veränderten Wachstumsrichtung eine längliche, schmale Schädelform mit ausladendem Hinterkopf und prominenter Stirn (sog. Scaphocephalus). Die Fontanelle ist oft eng oder ganz verschlossen und man kann eine knöcherne Leiste im Bereich der Sagittalnaht tasten.
Die Metopicasynostose führt zu einer im Stirnbereich spitz zulaufenden Kopfform oft mit tastbarer Knochenleiste an der Metopicanaht. Die Form der Stirn kann sich nicht normal entwickeln und es bestehen oft Einziehungen im Bereich der Schläfen oder über der seitlichen Region der Augenhöhlen. Als Ausgleichsreaktion kann man oft ein verstärktes Wachstum des Schädels im hinteren Bereich beobachten. Alles Veränderungen zusammen führen, vor allem von oben betrachtet, zu einer klassischen dreieckigen Kopfform (sog. Trigonocephalus).
Bei der einseitigen Coronarnahtsynostose entwickelt sich eine Asymmetrie von Stirn und auch Gesicht (sog. Gesichtsskoliose) mit Abflachung der Stirn und der Augenhöhle auf der betroffenen Seite und Vorwölbung der Stirn auf der Gegenseite (sog. Anteriorer Plagiocephalus). Das Auge der betroffenen Seite wirkt oft größer, die Nase kann zur Gegenseite abweichen. Die beidseitige Coronarnahtsynostose ist sehr selten und führt zu einem verstärkten Schädelwachstum in die Breite (sog. Brachycephalus). Es entwickelt sich eine sehr hohe und flache Stirn, die Augenhöhlen können verkleinert sein. Oft wächst der Schädel kompensatorisch in die Höhe (sog. Turricephalus).
Bei der Lambdanahtsynostose kommt es zu einer einseitigen Asymmetrie des Hinterkopfes (sog. Posteriorer Plagiocephalus) mit Abflachung auf der betroffenen Seite und kompensatorischer Vorwölbung auf der Gegenseite. Von vorne betrachtet kann eine Asymmetrie der Ohren auffallen. Die wesentliche Differentialdiagnose zur sehr seltenen Lamdanahtsynostose ist der sogenannte und relativ häufige „Lagerungsplagiocephalus"), bei dem die Lambdanähte offen sind (s.u.)
