Die Bezeichnung Akustikusneurinom (AN oder AKN) ist historisch begründet. Korrekter ist die Bezeichnung Vestibularisschwannom. Der Tumor geht vom vestibulären Anteil des Nervus vestibulocochlearis (8. Hirnnerven) aus, der Informationen vom Gleichgewichtsorgan an das Gehirn vermittelt und nicht vom cochlearen Anteil, der für das Hören verantwortlich ist. Ein Vestibularisschwannom ist ein primär gutartiger Tumor, der aus der Nervenhülle (Schwannzellen) des oberen oder unteren Gleichgewichtsnerven (Nervus vestibularis) entsteht. Die Inzidenz von Vestibularisschwannomen liegt bei 1 Fall pro 100.000 Einwohnern pro Jahr. Damit ist das Akustikusneurinom zwar der häufigste Tumor im Kleinhirnhirnbrückenwinkel, im Vergleich zu anderen Erkrankungen handelt es sich aber um eine relativ seltene Tumorentität. Daher erfolgen Beratung und Therapie vorzugsweise in spezialisierten Zentren, in die Patientinnen und Patienten regional, überregional und international überwiesen werden.

Klinik

Die klassischen Beschwerden bei Vorliegen eines Vestibularisschwannoms sind Schwindel, Hörminderung und Tinnitus. Aufgrund des Leitsymptoms eines Hörsturzes ging man früher davon aus, dass der Tumor vom Hörnerven ausginge. Daher rührt die Bezeichnung Akustikusneurinom her. Der Tumor geht aber vom vestibulären Anteil des Nervus vestibulocochlearis (VIII. Hirnnerven) aus, der Informationen vom Gleichgewichtsorgan an das Gehirn vermittelt. Der VIII. Hirnnerv verläuft zusammen mit dem Nerv für

Gesichtsbewegungen (VII. Hirnnerv) vom Hirnstamm in den inneren Gehörgang im Felsenbein. Meist beginnt das Wachstum des Tumors im inneren Gehörgang (Abb.1 a). Mit zunehmendem Wachstum (Abb.1 b) dehnt sich das Vestibularisschwannom in den Kleinhirnbrückenwinkel in Richtung Hirnstamm aus (Abb.1 c). Da es sich um gutartige, langsam wachsende Tumoren handelt, werden die angrenzend liegenden Nerven und Gefäße vom Tumor verlagert.

Wenn die Tumoren groß sind, erreichen sie den Hirnstamm (Abb.2 a, b). Es treten ein Taubheitsgefühl im Gesicht, eine Gesichtsnervenlähmung, Koordinationsstörungen und eine Halbseitensymptomatik auftreten. Wird der Tumor sehr groß (Abb.2 c), kommt es zu einer Behinderung der Nervenwasserzirkulation (Verschlußhydrozephalus). Der hierdurch bedingte Hirndruck führt zu Kopfschmerzen, Erbrechen und Bewusstseinsstörungen bis hin zu einer lebensbedrohlichen Situation.

Diagnostik

Die vollständige präoperative Diagnostik umfasst außer einer gründlichen Erhebung der Krankengeschichte und einer umfassenden klinischen Untersuchung:

• Reintonaudiogramm, Sprachdiskriminationstest, akustisch evozierte Potenziale (AEP)
• MRT (Magnetresonanztomographie) mit Kontrastmittel
• Hochauflösendes CT des Knochens der hinteren Schädelgrube und des Felsenbeins (Abb.3)
• Echokardiographie mit Bubble-Test zum Ausschluss eines PFO (falls OP in halbsitzender Position)

Optionen

Abhängig von der klinischen Beschwerdesymptomatik, der Größe des Tumors, des Alters und der Präferenz der Patientin/des Patienten gibt es drei mögliche Vorgehensweisen: Beobachtung mit regelmäßigen bildgebenden Verlaufskontrollen Strahlentherapeutische Behandlung Mikrochirurgische Operation

Beobachtung

Bei kleinen Tumoren empfehlen wir im allgemeinen zunächst eine MR-Verlaufskontrolle durchführen zu lassen. Die erste Kontrolle sollte nach 6 Monaten erfolgen Bei unveränderten klinischen und bildgebenden Befunden können dann die Kontrollintervalle verlängert werden.

Radiotherapeutische Behandlung

Verschiedene strahlentherapeutische Optionen stehen zur Behandlung von Vestibularisschwannomen zu Verfügung. Durch die Planung der Strahlendosisverteilung sollen die angrenzenden Nervenstrukturen geschont werden. Das Verfahren wird üblicherweise für Tumoren eingesetzt, die einen Durchmesser von weniger als 2 cm aufweisen. Durch die Behandlung kann mittelfristig eine Größenabnahme erreicht oder zumindest das weitere Größenwachstum aufgehalten werden. Für ältere Patientinnen und Patienten mit kleinen Tumoren, Resttumoren oder Patientinnen und Patienten, die Kontraindikationen für eine Operation aufweisen stellt dieses Verfahren unserer Meinung nach eine sinnvolle Behandlungsoption dar.

Mikrochirurgische Operation

Die Operation kann über unterschiedliche Zugangswege erfolgen. In unserer Klinik erfolgt die Operation über eine Eröffnung der Hinterhauptschuppe (retrosigmoidaler oder lateral suboccipitaler Zugang). Hierzu ist eine kleinflächige Rasur hinter dem Ohr notwendig. Der Schädel wird mit Spezialinstrumenten umschrieben kraniotomiert. Ab diesem Punkt erfolgt die Operation mit Hilfe des Operationsmikroskops. Nach Eröffnung der harten Hirnhaut gelangt man entlang des natürlichen Weges zwischen Felsenbein und Kleinhirn bis zu dem Tumor im sogenannten Kleinhirnbrückenwinkel. Der innere Gehörgang wird mit Hochgeschwindigkeitsfräsen eröffnet und der Tumor entfernt. Die Operation erfolgt unter einer permanenten elektrophysiologischen Überwachung der Hörnerven- und Gesichtsnervenfunktion. Die Operation erfolgt entweder in Rückenlage oder in halbsitzender Position.

Mögliche Komplikationen der Operation umfassen unter anderem allgemeine Risiken wie eine Blutung, Nachblutung, Infektion, Thrombose, und (Luft-)Embolie sowie spezifische Risiken eines Hörverlustes auf der betroffenen Seite, (vorübergehende) Gesichtsnervenlähmung und einen Nervenwasserfluss aus der Nase. In der Regel verläuft die mikrochirurgische Operation komplikationslos und die behandelten Patientinnen und Patienten sind sehr zufrieden mit dem erzielten Ergebnis. Wenn eine Schwäche des Gesichtsnerven postoperativ auftritt, beginnt das physiotherapeutische Team umgehend mit der gezielten Beübung derselben.

Weiterführende Informationen

Noch weitere Unterstützung und wissenswerte Fakten finden Sie auch auf der Website der xxxxxxxxx Vereinigung Akustikus Neurinom e.V. (VAN), einer gemeinnützigen Patienten-Selbsthilfeorganisation, xxxxxx unter www.akustikus.de!

Außerdem stellt die Website www.akustikusneurinom.info Informationen, Rat und Hilfe zur Verfügung. Es handelt sich dabei um ein Internetportal und Forum der Interessengemeinschaft Akustikusneurinom (IGAN).