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Allgemeines zu Moyamoya


Moyamoya wurde 1957 erstmals von den Japanern Takeuchi und Shimizu beschrieben. Die Erkrankung kommt vor allem im asiatischen Raum (insbesondere Japan und Korea) häufiger vor, wobei hier von einem Auftreten (Inzidenz) von ca. 0.35/100.000 Einwohnern/Jahr ausgegangen wird. Für die europäischen Raum gibt es bis heute keine verlässlichen Daten, jedoch schätzt man, dass die Erkrankung hier ca. 10x seltener als oben genannt vorkommt. Der Name „Moyamoya“ stammt aus dem Japanischen und bedeutet übersetzt „Rauchwolke“, was auf das diffuse Erscheinungsbild feiner Kollateralgefäße in der Gefäßdarstellung „Angiographie“ zurückzuführen ist.

Die namentliche Beschreibung hat den Überbergriff der Moyamoya Angiopathie, wobei die tatsächliche Moyamoya Krankheit damit definiert ist, dass die Moyamoya Veränderungen beidseits vorliegen. Sofern eine andere bekannte Grunderkrankung vorliegt (z.B. Neurofibromatose, Down Syndrom, Multiple Sklerose) spricht man von einem Moyamoya Syndrom.

Das Auftreten erster Symptome der Erkrankung zeigt zwei Häufungen, zum einen im kindlichen Alter vor dem 10. Lebensjahr, sowie bei Erwachsenen zwischen 35-40 Jahren. Insgesamt sind Frauen fast doppelt so häufig betroffen wie Männer. Es gibt familiäre Fälle der Moyamoya Krankheit, jedoch sind diese im Europäischen Raum äußerst selten und kommen nur bei deutlich unter 10% der Patienten vor.

Auf dem linksseitigen Bild mit einer Gefäßdarstellung “Angiographie” kann man die dünnen Kollateralen (Wolken-ähnliches Bild) um die Gefäßengstelle am Ende der inneren Halsschlagader erkennen.

Die Krankheit tritt nur im Bereich der basalen Hirnarterien auf und dehnt sich nicht weiter auf die peripheren Hirngefäße aus. Da das Großhirn sechs Hauptversorgungsgebiete hat (jeweils beidseits eine vordere, eine mittlere und eine hintere Hirnarterie), können pro Patient bis zu 6 Gefäßterritorien betroffen sein. Welche Hirnareale definitiv beteiligt sind, kann man erst sicher nach der Durchführung einer Angiographie (Katheterdarstellung der Hirngefäße) sagen.

Moyamoya kann einen chronischen Verlauf zeigen, bei dem die Patienten schon seit vielen Jahren an der Krankheit leiden und der Körper die Durchblutung durch viele Kollateralen selbst sichergestellt hat, ohne dass die Patienten etwas davon gemerkt haben. Bei einem eher akuten Verlauf zeigt sich eine relativ rasche Progedienz einer neu aufgetretenen Engstelle des zuführenden Blutgefäßes, welcher dazu führt, dass die Patienten nicht ausreichend rasch Kollateralen bilden können und dann einen ersten Schlaganfall erleben. Um chronische von akuten Krankheitsverläufen zu unterscheiden haben wir eine spezielle hochauflösende MRT Bildgebung etabliert, welche uns relativ sichere Hinweise auf den aktuellen Zustand der Erkrankung gibt. Somit kann man das Risiko einer weiteren Verschlechterung besser abschätzen und dementsprechend weitere Schritte einleiten.