Forschung

Moyamoya Forschung

Genetik

Die Entstehungsmechanismen der seltenen Moyamoya Erkrankung sind bis heute ungeklärt. Das bisherige Wissen lässt neben gewissen Umweltfaktoren auch eine genetische Komponente als wahrscheinlich (mit) ursächlich erscheinen. Um dies genauer zu erforschen sammeln wir von unseren Patienten (nach freiwilliger Zustimmung) Blutproben um die DNA extrahieren und analysieren zu können. Auf Grund der Ergebnisse dieser Untersuchungen hoffen wir mittelfristig neue Erkenntnisse in der Entstehung der Moyamoya Erkrankung zu erhalten.

Diagnostik

Neben den Standardverfahren der kranialen MRT Bildgebung und der konventionellen digitalen Subtraktionsangiographie führen wir bei allen Patienten zusätzlich eine spezielle PET CT Bildgebung durch, um die zerebrale Perfusion präzise evaluieren zu können. Die PET-CT Untersuchung ist auf Grund der höchsten Sensitivität die wichtigste Methode zur Evaluation der cerebralen Durchblutung.

Auf Grund der Seltenheit der Erkrankung gibt es bis heute jedoch keine standardisierten Diagnostik-Algorithmen, um mit größtmöglicher Sicherheit die Durchblutung der Patienten exakt evaluieren zu können. Daher forschen wir gemeinsam mit den Kollegen der Neuroradiologie an neuen Methoden der Bildgebung um mittelfristig einheitliche Empfehlungen aussprechen zu können und um in der Zukunft möglicherweise auch ausreichend sensitive Methoden zu entwickeln, die ohne die Verwendung von Röntgenstrahlung auskommen. Bis dahin bleibt die PET CT Bildgebung die wichtigste Untersuchungsmethode um die Hirndurchblutung exakt bestimmen zu können.

Therapie

MRT Darstellung Bypässe bei MoyamoyaDie am häufigsten angewandte Therapie bei der Moyamoya Erkrankung ist die operative Anlage extrakranieller-intrakranieller Bypässe. Sofern anatomisch möglich sollte hier eine direkte Gefäßanastomose erfolgen. Je nach Befund der PET Untersuchung muss ein Bypass in einem oder bis zu sechs cerebralen Gefäßterritorien angelegt werden. Den Nutzen, sowie begleitende Vor- und Nachteile der verschiedenen Revaskularisationstechniken evaluieren wir durch genaue Dokumentation unserer behandelten Patienten, um mittelfristig die jeweils optimale Therapiestrategie zu finden. Alle diese Untersuchungen erfolgen als retrospektive Analysen, d.h. eine Auswertung erfolgt erst nach erfolgter Therapie, wobei die Therapie stets einem auf jeden Patienten individuell zugeschnittenen Konzept folgt. Die Wahl der jeweiligen Therapie wird von einer retrospektiven Analyse nicht beeinflusst sondern erfolgt nach internationalen Standards. (Bild: MRT Darstellung eines direkten Bypasses)

Neuropsychologie

Häufig findet sich bei Patienten mit der Moyamoya Erkrankung auch ein Symptomkomplex aus dem Bereich der Neuropsychologie. Auf Grund der veränderten Hirndurchblutung in verschiedenen Bereichen des Gehirns kann es zu Konzentrationsstörungen und auch zu Einschränkungen weiterer komplexer Hirnfunktionen kommen, die sich nach einer Operation verbessern können. Daher testen wird alle Patienten vor und nach erfolgter Operation durch unser Neuropsychologen, um derartige Veränderungen beschreiben und nachverfolgen zu können.