Klinik und Tumorverhalten
Bei den Schwannomen der Hirnnerven (incl. Akustikusneurinom) handelt es sich praktisch ausschließlich um gutartige Tumoren mit einem meist langsamen, verdrängenden Wachstum. Die angrenzenden Strukturen haben daher Zeit sich anzupassen, so dass schwere klinische Beschwerden häufig erst sehr spät auftreten. Selbst die betroffenen Nerven können lange Zeit eine nicht oder nur gering beeinträchtigte Funktion aufweisen. Akute Verschlechterungen entstehen meist, wenn durch die zunehmende Raumforderung und Druck eine Durchblutungsstörung angrenzender Nervenstrukturen auftritt. Einige Schwannome entwickeln flüssigkeitsgefüllte Tumoranteile, diese Anteile können schneller an Größe zunehmen und führen häufiger zu klinischen Störungen. Im Zusammenhang mit bestimmten Erberkrankungen, wie der Neurofibromatose Typ 2, treten vermehrt Schwannome auf. Abhängig von der Verlaufsform der Neurofibromatose weisen diese Tumoren dann auch ein schnelleres Wachstum auf und betreffen häufig mehrere Hirnnerven gleichzeitig.

Beschreibung
Die Bezeichnung Akustikusneurinom (AN oder AKN) ist historisch begründet. Korrekter ist die Bezeichnung Vestibularisschwannom. Der Tumor geht vom vestibulären Anteil des Nervus vestibulocochlearis (8. Hirnnerven) aus, der Informationen vom Gleichgewichtsorgan an das Gehirn vermittelt und nicht vom cochlearis-Anteil, der die Hörimpulse leitet. Der 8. Hirnnerv verläuft zusammen mit dem Nerv für Gesichtsbewegungen (7. Hirnnerv) vom Hirnstamm in den inneren Gehörgang (ein kleiner knöcherner Kanal im Felsenbein) bis zum Hör- und Gleichgewichtsorgan im Felsenbeinknochen. Meist beginnt das Wachstum des Tumors im inneren Gehörgang. Mit zunehmendem Wachstum dehnt sich der Tumor dann schließlich bis in den Kleinhirnbrückenwinkel aus. Der Kleinhirnbrückenwinkel ist eine Beschreibung für den Raum zwischen Hirnstamm und Kleinhirn im Bereich der hinteren Schädelgrube.

Beschwerden
Häufig beginnt die Beschreibung der Beschwerden mit einem Hörsturzereignis mit akuter einseitiger Verschlechterung des Hörvermögens und häufig gleichzeitig einsetzendem Ohrgeräusch (Tinnitus). In vielen Fällen kommt es unter einer die Durchblutung fördernden Infusionsbehandlung vorübergehend wieder zu einer Besserung. Im weiteren Verlauf treten dann meist erneut Hörsturzereignisse auf und es kommt zu einer zunehmenden Verschlechterung des Hörvermögens. Schwindel und Gleichgewichtsbeschwerden sind die am zweithäufigsten beklagten Beschwerden und können auch gemeinsam mit der Hörverschlechterung und dem Tinnitus auftreten. Mit schonenden elektrophysiologischen Messungverfahren (BERA, AEP), die die elektrische Weiterleitung des Hörsignals vom Hörorgan zum Gehirn auswerten kann bei solchen Beschwerden schon frühzeitig der Verdacht auf ein Vestibularisschwannom gestellt werden und die beweisende bildgebende Diagnostik veranlasst werden. Bei großen Tumoren können durch Druck auf das Kleinhirn und den Hirnstamm zusätzlich Gangstörungen und Bewegungsstörungen auftreten. Bei großen Tumoren können auch die benachbarten Hirnnerven in ihrer Funktion beeinträchtigt werden. Dies kann sich in Gefühlsstörungen im Gesicht (5. Hirnnerv), Bewegungsstörungen des Gesichtes (7. Hirnnerv) und Schluckstörungen (9. und 10. Hirnnerv ) äußern. Bei noch größeren Tumoren kann es zu einer Behinderung der Nervenwasserzirkulation, zu einem so genannten Verschlußhydrozephalus kommen. Der hierdurch bedingte Hirndruck führt zu Kopfschmerzen, Erbrechen und Bewusstseinsstörungen.

Diagnostik

Die vollständige Diagnostik umfasst außer einer gründlichen Erhebung der Krankengeschichte und einer umfassenden klinischen Untersuchung:

• HNO-Untersuchung mit Audiogram, Sprachdiskrimination, spezielle elektrophysiologische Untersuchungen
• MRT (Magnetresonanztomographie)
• Hoch auflösendes CT des Knochens der hinteren Schädelgrube und des Felsenbeins
• Bei einer operativen Behandlung erfolgen eine zusätzliche Röntgendiagnostik der Halswirbelsäule und des Brustkorbes, eine Herzechountersuchung und Blutuntersuchungen.

Behandlungsoptionen
Abhängig von der klinischen Beschwerdesymptomatik, der Großenzunahme eines Tumors, des Alters und der Präferenz des Patienten stehen drei Behandlungsoptionen zu Verfügung.

1. Beobachtung mit regelmäßigen Verlaufskontrollen
2. Stereotaktische Bestrahlung
3. Operative Entfernung

Beobachtung
Bei älteren Patienten ohne stark beeinträchtigende Beschwerden, mit kleinem Tumor (Tumorausdehnung auf den inneren Gehörgang beschränkt) und ohne Nachweis eines schnellen Tumorwachstums. Die Kontrollen sollten zunächst engmaschig (6 Monate) erfolgen. Bei unverändertem klinischen und bildgebenden Befunden können dann die Kontrollintervalle verlängert werden.

Stereotaktische Bestrahlung
Da Vestibularisschwannome gutartige Tumoren sind ist eine “normale” Tumorbestrahlung nicht effektiv. Eine hochdosierte Strahlenbehandlung in einem definierten Zielpunkt kann aber unabhängig vom Wachstumsverhalten zu einer Gewebezerstörung führen. Die stereotaktische Bestrahlung von Vestibularisschwannomen erfolgt seit ungefähr 10 Jahren mit dem Gamma-Knife bzw. mit Linearbeschleunigern. Das Ziel dieser Behandlungsform ist eine weitgehende Zerstörung des Tumorgewebes. Durch die Planung der Strahlendosisverteilung sollen die angrenzenden Nervenstrukturen geschont werden, dies bedingt jedoch meist eine nur unvollständige Tumorzerstörung im Tumorrandbereich. Das Verfahren wird üblicherweise nur für Tumoren eingesetzt, die einen Durchmesser von weniger als 2 cm aufweisen. Durch die Behandlung kann eine Großenabnahme erreicht oder zumindest das weitere Größenwachstum aufgehalten werden. Langzeitergebnisse insbesondere die langfristigen Auswirkungen auf den Gesichtsnerven und eine Resthörfunktion liegen bisher nicht vor. Schwindel- und Gleichgewichtsstörungen können mit der stereotaktischen Therapie nicht effektiv behandelt werden. Für ältere Patienten mit kleinen Tumoren oder Patienten, die Kontraindikationen für eine Operation aufweisen stellt dieses Verfahren eine sinnvolle Behandlungsoption dar.

Operation
Die Operation kann über unterschiedliche Zugangswege erfolgen. In unserer Klinik erfolgt die Operation überwiegend über eine Eröffnung der Hinterhauptschuppe (retrosigmoidaler oder lateral suboccipitaler) Zugang. Hierzu ist nur eine kleinflächige Rasur hinter dem Ohr notwendig. Nach Eröffnung des hinteren Schädeldaches gelangt man zwischen dem Felsenbeinknochen und dem Kleinhirn bis zu dem Tumor, das Kleinhirngewebe wird hierzu nur leicht verlagert. Der innere Gehörgang wird eröffnet und unter mikroskopischer Sicht erfolgt die Tumorentfernung, die in 99% vollständig möglich ist. Die Operation erfolgt unter einer permanenten elektrischen Überwachung der Hörnerven- und Gesichtsnervenfunktion. Auf diese Weise kann bei 95% der Patienten die Gesichtsnervenfunktion erhalten, bei etwa 50% der Patienten kann das vorhandene Hörvermögen bewahrt werden. Die Operation erfolgt typischerweise in einer (halb-)sitzenden Position, die eine besonders gute Sicht der empfindlichen Nervenstrukturen ermöglicht. Für Patienten bei denen nach der Operation eine anhaltende Gesichtsnervenlähmung auftritt kann durch eine Nervenrekonstruktion eine Wiederherstellung der Bewegungsfunktion des Gesichtes erfolgen (link periphere Nerven). Die operative Behandlung empfehlen wir jungen Patienten und Patienten mit größeren Tumoren. Durch die Resektion des Tumors ist außerdem eine Besserung der Schwindel- und Gleichgewichtssymptomatik möglich. Bei älteren Patienten mit kleineren Tumoren und einer schweren Schwindelsymptomatik stellt daher die Operation eine effektive Behandlungsoption dar. Für Patienten die an einer Neurofibromatose Typ 2 erkrankt sind empfehlen wir eine Kombination aus einem abwartenden und operativen Vorgehen. Eine operativ vollständige Resektion der Tumoren ist bei diesen Patienten zu etwa 80% möglich. Allerdings kommt es häufig zu Neutumoren und Rezidiven, so dass bei erneuten Beschwerden oder deutlicher Größenzunahme der Tumoren erneut operiert werden muss. Auch nach Strahlentherapeutischen Behandlungen treten häufig Rezidive oder weitere Tumoren auf, die dann nicht mehr bestrahlt werden können. Die gewebeschädigenden Effekte einer stereotaktischen Therapie behindern aber weitere Operationen erheblich, so dass wir bei Patienten mit einer Neurofibromatose von einer strahlentherapeutischen Behandlung abraten. An Neurofibromatose Typ 2 erkrankte Patienten entwickeln typischerweise beidseits Vestibularisschwannome. Trotz der modernen operativen Behandlungsmethoden ertauben viele Patienten im Laufe der Zeit beidseits. Das auditorische Hirnstammimplantat stellt ein inzwischen etabliertes Verfahren dar wieder ein Hörvermögen zu entwickeln.

Weiterführende Links

VAN – Vereinigung Akustikus Neurinom e.V.

IGAN – Interessengemeinschaft Akustikusneurinom