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Syringomyelie

Die Syringomyelie ist eine Erkrankung des Rückenmarks, bei der es im Mark zu Höhlenbildungen kommt. Die Erkrankung kann entweder angeboren sein oder sich nach einer Verletzung, einem Tumor oder einer Entzündung des Rückenmarks entwickeln. Nach dem ersten Auftreten von Symptomen kommt es über Jahre bis Jahrzehnte meist zu einer langsamen Verschlechterung des Befindens. Um ein Fortschreiten der Ausfallserscheinungen zu verhindern, ist es nötig, den Raum für das Rückenmark operativ zu erweitern oder die Flüssigkeit, die sich in der Höhle befindet, von dort abzuleiten.

Ziel eines operativen Eingriffes ist es nicht, die Erkrankung vollständig zu heilen, sondern ein Fortschreiten der Symptome zu verhindern. Entscheidend ist daher die zielgenaue Diagnostik, um die Ursache der Syringomyelie adäquat behandeln zu können.


Häufigkeit, Risikofaktoren und Ursachen

Die Syringomyelie ist eine seltene neurologische Erkrankung. Sie tritt bei 6-9 von 100000 Menschen auf. Gemeinsame Ursache aller Syringomyelieformen ist die Beeinträchtigung der freien Zirkulation der Gehirnflüssigkeit. Der Liquor wird von spezialisierten Zellen im Bereich der Hirnkammern gebildet, durchfließt anschließend das Kammersystem und umspült das Gehirn und das Rückenmark, um dann schließlich wieder von anderen Zellverbänden resorbiert zu werden. Ist der Weg der Gehirnflüssigkeit an einer Stelle in diesem System unterbrochen oder blockiert, staut sich die Flüssigkeit dort auf und es kann so z.B. im Gehirn zur Ausbildung eines so genannten Wasserkopfes (Hydrocephalus) kommen. Eine andere Variante ist die Entstehung einer mit Liquor gefüllten Höhle im Rückenmark, der “Syrinx”. Sowohl das Gehirn als auch das Rückenmark liegen in einem engen knöchernen Raum, das den von der Syrinx benötigten Raum nur in begrenztem Maße zur Verfügung stellen kann. Sind die Reserven ausgeschöpft, kommt es durch die Raumforderung zum Druck auf Nervengewebe und damit zum Auftreten der ersten Symptome. Die Größe einer Höhle steht nicht in unmittelbaren Zusammenhang mit der Schwere der Erkrankung. Die Lage der Syrinx innerhalb des Rückenmarks oder der unteren Gehirnanteile bestimmt die Art der Symptome. Im fortgeschrittenen Stadium kommt es oft zu zusätzlicher Schädigung des Rückenmarks durch eine verminderte Blutversorgung. Durch Wucherung von hirneigenem Bindegewebe – “Glia” – kann es zu einer Bildung von Septen, also Trennungswänden innerhalb der Höhle kommen, oder die Höhle kann sogar ganz ausgefüllt werden – eine so genannte “Arachnoidalzyste”.

Der primären, angeborenen Form der Syringomyelie liegt meist eine Fehlbildung am Übergang vom Gehirn zum Rückenmark zu Grunde, die so genannte Arnold-Chiari-Malformation. Diese beinhaltet eine Nach-Unten-Verlagerung von Teilen des Kleinhirns und manchmal auch dem verlängerten Mark, der Medulla oblongata, in Richtung des Rückenmarkkanals. Die veränderte Lage der Gehirnteile in Beziehung zum Schädelknochen bewirkt eine Beeinträchtigung der freien Zirkulation des Liquors. Es können viele Jahre bis zur Entstehung einer Syrinx vergehen. Der häufigste Entstehungsort ist das Hals- und Brustmark.

Die Ursachen der erworbenen Form sind vielfältig:

Etwa fünf Prozent aller Patienten mit einer Verletzung des Rückenmarks nach einem Unfall entwickeln in den folgenden Jahren eine Syringomyelie. Die Höhlenbildung setzt nach einigen Monaten bis mehreren Jahren nach dem Unfall ein. Einher geht diese Entwicklung mit einer Veränderung der Wirbelsäulenform – einer Rundrückenbildung, diese führt zu einer Verengung des Raums in dem der Liquor fließt und auf diesem Wege zu einer Syrinxbildung. Manchmal sind es aber auch wiederholte Mikrotraumen, an die sich der Patient gar nicht mehr erinnert, die aber eine Verklebung der feinen Rückenmarkshäute mit daraus resultierender Liquorzirkulationsstörung verursachen können. Ebenfalls Ursache für eine Syringomyelie kann eine Entzündung der Spinnenhaut des Rückenmarks sein, auch diese führt zu einer Verklebung der Spinngewebshaut mit ihrer Umgebung und es kommt zur Behinderung des normalen Liquorstroms. Tumoren im Rückenmark können von einer sekundären, erworbenen, Syringomyelie begleitet sein.


Diagnose und Symptome

Die Diagnosestellung erfolgt heute mit Hilfe der Magnetresonanztomographie (MRT). In den MRT- Aufnahmen des Spinalkanals und der angrenzenden Gehirnteile kann man die Höhle und ihre Ausdehnung direkt darstellen. Liegt der Syringomyelie ein Tumor zugrunde, so kann man diesen mittels Kontrastmittel in der MRT sehr sicher identifizieren.

Um die Zirkulation des Hirnwassers darzustellen ist man an spezialisierten Zentren in der Lage mit einer speziellen MRT-Untersuchung den Fluss des Liquors als Film darzustellen. Dabei wird die Pulsation des Hirnwassers in Abhängigkeit vom Herzschlag des Patienten angezeigt. Präzise Interpretation dieser Untersuchung erlaubt in vielen Fällen kleinste Verklebungen mit Zirkulationsstörungen des Hirnwassers nachzuweisen (siehe Bild).

Eine so genannte Myelographie ist hilfreich um die Lokalisation der Syrinx im Verhältnis zu den knöchernen Strukturen darzustellen. Dabei wird, wie bei einer Entnahme von Liquor zu diagnostischen Zwecken, meist im Bereich der unteren Lendenwirbelsäule, der Liquorraum punktiert. Um seine Ausdehnung auf Röntgenaufnahmen sichtbar zu machen, gibt man in diesen Raum Kontrastmittel und fertigt anschließend Spezialröntgenaufnahmen der Wirbelsäule an. Damit kann man genau feststellen, ob die Syrinx eine direkte Verbindung zum Liquorraum hat und ob sie gekammert ist.

Die Symptomatik bei der Syringomyelie ist sehr vielfältig und hängt von der Lage der Höhle ab. Häufig fällt die Krankheit durch Schmerzen, speziell im Bereich der Schultern und des Arms, aber auch im Bereich des Kopfes oder Nackens auf. Andererseits kommt es durch Schädigung der Leitungsbahnen für die Temperatur- und Schmerzempfindung zu Verletzungen und Verbrennungen, die der Patient nicht fühlt. Auch die anderen Qualitäten der Sensibilität, wie die Berührungsempfindlichkeit oder die so genannte Tiefensensibilität, die anzeigt, in welcher Stellung sich der Körper oder die Gelenke befinden, können entweder ein- oder auch beidseitig, nur an den Armen oder/und an den Beinen gestört sein. Sehr unangenehm für die Patienten sind Störungen der Blasen- und Darmentleerung und sexuelle Funktionsstörungen. Auch die Muskelaktivität kann gestört sein. Es kann zu Lähmungen oder spastischen Veränderungen, vornehmlich der oberen, aber auch der unteren Extremität kommen. Manchmal kommt es zu Fehlregulationen der Durchblutung. Die Haut erscheint in diesem Fall bläulich und kühl, später auch teigig geschwollen. Die Empfindungsstörungen und die oben beschriebenen so genannten trophischen Störungen tragen dazu bei, dass Wunden bei Syringomyelie-Patienten schlechter heilen und zu Komplikationen führen können.

Reicht die Syrinx bis in untere Hirnanteile, kommt es zu Ausfallserscheinungen im Bereich der Hirnnerven. Ebenfalls typisch für eine Höhle in dieser Lokalisation ist der Abbau von Muskelmasse im Bereich der Zunge, also einer Zungenatrophie. Auftreten können Empfindungsstörungen oder Schmerzen im Bereich des Gesichts. Diese Symptome treten oft einseitig auf und schreiten schnell fort.


Therapie

Leider ist es zur Zeit noch nicht möglich, die Syringomyelie zu heilen. Man kann aber ihr Fortschreiten aufhalten oder verlangsamen und schwere Begleitsymptome lindern. Ein wichtiger Bestandteil des Vorgehens ist eine den Bedürfnissen des Patienten angepasste Schmerztherapie. Ein weiterer nicht zu vernachlässigender Gesichtspunkt ist eine frühzeitige krankengymnastische Betreuung und eine ausreichende Schulung des Patienten, die eine regelmäßige Selbstuntersuchung mit einschließt, damit Verletzungen, die für einen Teil der Patienten, aufgrund von Empfindungsstörungen, nicht schmerzhaft sind, rechtzeitig erkannt und ausreichend behandelt werden können.

Neben diesen eher allgemeinen Therapiemaßnahmen gibt es spezielle neurochirurgische Therapien der Syringomyelie. Ziel ist es dabei vor allem, ein Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern. Bestehende Symptome bilden sich in den meisten Fällen nur unvollständig zurück. Früher wurden zur Therapie der Syringomyelie vorwiegend Shunts, also Ableitungsrohre, in die Höhle gelegt und die Flüssigkeit darüber abgeleitet, um so ein Zusammenfallen der Syrinx zu erreichen. Leider hat diese Methode viele Komplikationen, da ein Fremdkörper im Rückenmark verbleibt. Dieser kann durch mechanische Irritation wieder zu einer erneuten Syrinxentstehung führen. Des Weiteren besteht immer die Gefahr einer Infektion oder eines Shuntverschlusses. Während die Kurzzeitergebnisse dieser Operationsmethode gut sind, werden langfristig bei den meisten Patienten erneute Operationen nötig.

Als Therapie der Wahl gilt, insbesondere wenn die Syringomyelie mit der so genannten Arnold-Chiari-Malformation assoziiert ist, die Foramen – magnum – Dekompressions – Operation, bei der die Öffnung des Schädels hin zum Rückenmark – das Foramen magnum – einschließlich des ersten Wirbelbogens, erweitert wird.

Ist die Syringomyelie nach einem Unfall entstanden, werden die Wirbelbögen zunächst auf entsprechender Höhe entfernt, Verklebungen der weichen Rückenmarkshäute gelöst und eine Duraerweiterungsplastik eingenäht. Das Hirnwasser kann dann wieder ungehindert abfließen, die Syrinx kollabiert.

Hat sich die Höhle auf dem Boden eines Tumors gebildet, reicht es oft, den Tumor zu entfernen, um so einen Kollaps der Syrinx und eine Besserung der Symptomatik zu erreichen.


Prognose

Der Verlauf der Krankheit ist insgesamt sehr unterschiedlich. Bei einem Drittel bis der Hälfte der Patienten verläuft sie nur langsam fortschreitend oder kommt vollständig zum Stillstand. Bei einem Viertel der Patienten kommt es zu einer zunehmenden Verschlechterung des Befindens, die auch durch Operationen nur wenig verlangsamt werden kann. Besonders Syringomyelien, die nach einem Trauma entstanden sind, neigen zu einer plötzlichen und zum Teil anhaltenden Verschlechterung. Bei Höhlenbildung in Tumoren des Rückenmarks hängt die Prognose im Wesentlichen von der Grundkrankheit ab.

Die Lebensqualität der Betroffenen kann durch rechtzeitige Diagnostik und nachfolgende Operation zum richtigen Zeitpunkt erheblich gesteigert werden.

Wir stehen in engem Patienten-orientierten, aber auch wissenschaftlich-aufklärenden Kontakt zur Deutschen Syringomyelie und Chiari Malformation e.V. (DSCM).



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